Tumori Cutanei

Tumori Cutanei

1.
INTRODUZIONE

2.
FATTORI DI RISCHIO RICONOSCIUTI

2.1
FATTORI DI RISCHIO LEGATI ALL’OSPITE

2.1.1 FENOTIPO

2.1.2 SINDROMI

2.1.3 LESIONI
PRE-NEOPLASTICHE

2.1.4
FATTORI IMMUNOLOGICI

2.2 FATTORI DI
RISCHIO AMBIENTALI

2.2.1 RAGGI UV

2.2.2
RADIAZIONI IONIZZANTI

2.2.3 SOSTANZE
CHIMICHE

2.2.4
PREVENZIONE

2.2.5 DIAGNOSI

3.
CARCINOMA BASOCELLULARE

3.1
BIOLOGIA

3.2
EPIDEMIOLOGIA

3.3 TIPI
ISTOLOGICI

3.4 TIPI CLINICI

3.5
TRATTAMENTO

3.5.1
TRATTAMENTO CHIRURGICO

3.5.1.1 Exeresi
chirurgica

3.5.1.2 Tecnica di
Mohs

3.5.2
TRATTAMENTO DISTRUTTIVO

3.5.3 TRATTAMENTO
MEDICO

3.5.3.1
RADIOTERAPIA

3.5.3.2
CHEMOTERAPIA TOPICA

3.5.3.3.
INIEZIONE INTRALESIONALE DI INTERFERONE

3.6
RICOSTUZIONE (per tutti gli epiteliomi)

3.6.1 TIMING (per
tutti gli epiteliomi)

3.6.2
METODICHE(per tutti gli epiteliomi)

3.6.3
RICOSTRUZIONE PROTESICA (per tutti gli epiteliomi)

3.7
EXERESI INCOMPLETA

3.8 RECIDIVA
LOCALE

3.9 NUOVI TUMORI

3.10 METASTASI

4
CARCINOMA
SPINOCELLULARE

4.1
BIOLOGIA

4.2
EPIDEMIOLOGIA

4.3 TIPI
ISTOLOGICI

4.4 TIPI CLINICI

4.5
TRATTAMENTO

4.5.1
TRATTAMENTO CHIRURGICO

4.5.1.1 Exeresi
chirurgica

4.5.1.2 Tecnica di
Mohs

4.5.2
TRATTAMENTO DISTRUTTIVO

4.5.3 TRATTAMENTO
MEDICO

4.6 LINFONODI

4.7
RICOSTRUZIONE

4.8 EXERESI
INCOMPLETA

4.9 RECIDIVA
LOCALE

4.10 NUOVI TUMORI

4.11 METASTASI

4.12 “VARIANTI”
DEL CARCINOMA SPINO CELLULARE

4.12.1 ULCERA DI
MARJOLIN

4.12.2 MALATTIA DI
BOWEN

4.12.3
CARCINOMA VERRUCOSO

4.13
DIAGNOSI DIFFERENZIALE

I TUMORI/EPITELIOMI CUTANEI

1. INTRODUZIONE

I più frequenti tumori maligni della cute sono i carcinomi
baso-cellulari e i carcinomi spino-cellulari, anche definiti genericamente
” epiteliomi”.

Il comportamento biologico di tali neoplasie varia da un decorso
relativamente benigno della malattia all’estremo opposto di
un’elevatissima morbidità e mortalità. E’ quindi particolarmente utile la
definizione di linee guida a riguardo.

I dati riportati nelle presenti linee guida, fondamentali perché alla base
di scelte corrette basate su evidenze omogenee, sono tratti dalle serie
più consistenti presenti in letteratura, di Autori di diverse Specialità.
Per quanto non sempre univoci, tali dati risultano sufficientemente
concordi per orientare appropriatamente il comportamento clinico.

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2. FATTORI DI RISCHIO RICONOSCIUTI

Possono essere legati allo stesso ospite o a elementi ambientali

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2.1 FATTORI DI RISCHIO LEGATI ALL’OSPITE

2.1.1 FENOTIPO

Il danno attinico è fattore primario nello sviluppo del carcinoma
cutaneo . La maggior parte degli epiteliomi si manifestano su cute chiara
fotoesposta. La capacità (difensiva) di abbronzarsi è direttamente
correlata alla quantità di melanina geneticamente presente nella cute, che
non può essere manipolata e che ne determina la”fotosensibilità.” La
classificazione di Fitzpatrick (1988) comprende sei fenotipi, da I a VI ,
dei quali il I° presenta il minimo contenuto di melanina.E’ importante la
modalità di esposizione solare. E’ dimostrato che il rischio di sviluppare
un carcinoma baso cellulare è minore in chi si espone regolarmente al sole
rispetto a chi lo fa irregolarmente, che la possibilità di sviluppare un
carcinoma spino cellulare cresce in proporzione al numero di scottature
solari sostenute nella vita, e che una significativa esposizione solare in
età giovanile predispone a carcinomi cutanei in età adulta.

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2.1.2 SINDROMI

Alcune malattie genetiche diminuiscono la protezione all’esposizione
attinica: Xeroderma Pigmentoso (difetto nel meccanismo di riparazione del
DNA da raggi UV, con epiteliomi multipli ed estesi ed evoluzione spesso
fatale), Sindrome del Nevo BasoCellulare o di Gorlin,Albinismo.

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2.1.3 LESIONI PRE-NEOPLASTICHE

Cheratosi Attinica: detta anche “cheratosisolare” o “senile”, è la
lesione precancerosa più comune. Legata ad esposizione solare cronica e
consistente in displasia dell’epidermide con membrana basale intatta, ha
rischio del 10% circa di trasformazione in carcinoma spino cellulare. E’
raccomandabile trattare le cheratosi attiniche per: a)eliminare rischio
neoplastico b)ridurre prurito-bruciore associato c)ringiovanire la cute.
Metodiche: exeresi chirurgica, exeresi tangenziale, laser, peeling
chimico, curettage, 5-fluorouracile topico. La biopsia è indicata se
esiste sospetto di trasformazione neoplastica avvenuta o in corso: lesioni
grandi, lesioni con erosione, lesioni refrattarie a trattamento
dermatologico. Diagnosi differenziale con cheratosi seborroiche: untuose,
simili a cera, al tatto le seborroiche, ruvide, irregolari, “a scaglie” le
attiniche. Leucoplachia: placca biancastra, cheratosica della mucosa
orale, presenta displasia all’esame istologico in media nel 16% dei casi,
e fino al 24% per leucoplachie del labbro. Dal 3 al 5% delle lesioni
progrediranno a divenire carcinomi spinocellulari. E’ raccomandabile
trattare le leucoplachie soprattutto per eliminare il rischio neoplastico.
Il trattamento può essere chirurgico o exeresi tangenziale laser. L’impiegotopico
di acido 13-cis-retinolico è associato a ottima risposta locale, che però
perdura solo per la durata del trattamento.

Nevo Sebaceo di Jodassohn (dalla nascita, su viso o cuoio capelluto,
placca giallastra verrucosa ben circoscritta): 10% di trasformazione in
carcinoma baso cellulare Corni Cutanei (massa cheratosica esofitica) :
sono essenzialmente cheratosi attiniche avanzate. In circa il 10% è
presente un carcinoma spino cellulare sottostante.

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2.1.4 FATTORI IMMUNOLOGICI

La cute cronicamente fotoesposta ha reattività immunitaria alterata
(possibile influenza su cellule Natural Killer, T, T helper e gene p53 ).
Inoltre, esiste evidente correlazione della maggior incidenza di carcinomi
cutanei, specie spinocellulari, con agenti immunosoppressivi usati per
diverse patologie e nei trapianti. (ad es, 250 volte maggior rischio di
spinalioma nei trapiantati di rene da più di 10 anni). Circa il 30% dei
carcinomi cutanei sviluppatisi in pazienti immunodepressi sono altamente
aggressivi. Immunosoppressione avviene anche in portatori di altre
neoplasie, di infezione HIV, oltre che nella senescenza stessa.

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2.2 FATTORI DI RISCHIO AMBIENTALI

2.2.1 RAGGI UV

Sono la causa più importante del carcinoma cutaneo. E’ dimostrato
difatti che questo è più frequente a latitudini decrescenti e ad
altitudine crescente, é malattia tipica della popolazione caucasica, è
inversamente proporzionale alla quantità presente di melanina ed è raro in
gruppi etnici a pelle scura. I raggi UVB sono i più carcinogenetici per
a)danno diretto al DNA, b)danno al meccanismo di riparazione del DNA
c)parziale soppressione dell’immunità cellulo-mediata. I raggi UVA, un
tempo considerati innocui, potenziano l’effetto degli UVB ed agiscono come
co-carcinogeni.

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2.2.2 RADIAZIONI IONIZZANTI

L’insorgenza di carcinomi cutanei dipende prevalentemente dalla dose
totale accumulata (radiologi, piloti di linea, pazienti radiotrattati).

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2.2.3 SOSTANZE CHIMICHE

Possono agire come carcinogeni diretti o co-carcinogeni in combinazione
ai raggi UV: idrocarburi aromatici e dimetil benzantracene (inquinanti
atmosferici), mostarda azotata e nitrosurea (farmaci antineoplastici),
psoraleni, arsenico.

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2.2.4 PREVENZIONE

E’ possibile attraverso filtri solari, abbigliamento ed educazione ai
pazienti. L’efficacia delle metodiche di protezione dal sole è esprimibile
nel “fattore di protezione” (rapporto tra quantità di radiazione UVB
necessaria per produrre eritema su cute protetta e quantità di UVB
necessaria per produrre lo stesso eritema su cute non protetta)

FILTRI SOLARI.(chimici, es PABA, che assorbono la radiazione UV, o fisici,
che la riflettono, es l’ossido di zinco) Sono fondamentali specie in età
pediatrica, dato che il danno attinico è cumulativo. Per essere efficaci,
devono avere fattore di protezione di almeno 15.

ABBIGLIAMENTO: offre fattore di protezione modesto (ad es, 10 per una
maglietta di cotone asciutta) EDUCAZIONE AL PAZIENTE Deve essere informato
sul danno attinico, deve evitare le ore “picco” della giornata,
riapplicare filtri solari (almeno fattore 15) ogni 2 ore e dopo bagni,
ricordare che le lampade abbronzanti forniscono quantità di UVA (co-carcinogeni)
maggiore che la luce solare, e che il cielo nuvoloso filtra solo il 20-40%
degli UV

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2.2.5 DIAGNOSI

Procedura di scelta per diagnosi di carcinoma cutaneo: una biopsia
incisionale o una escissione tangenziale (a differenza dal melanoma, dove
la biopsia deve essere a tutto spessore). Se dopo biopsia positiva la
lesione appare guarita, è inutile una seconda biopsia (nel 60% dei casi
asportati nonostante seconda biopsia negativa c’è tumore residuo sul pezzo
chirurgico) e bisogna comunque procedere ad asportazione chirurgica. In
presenza di lesioni piccole ma clinicamente evidenti (di solito sotto il
diametro di 0.5 cm) è lecito effettuare da subito biopsia escissionale,
specie in sedi anatomiche laddove l’escissione chirurgica completa ab
initio non comprometta dei reperi anatomici di rilevanza cosmetica. (ad
es., sì sul dorso, no al bordo dell’ala nasale).

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3. CARCINOMA BASOCELLULARE

3.1 BIOLOGIA

Il carcinoma baso cellulare origina da cellule immature indifferenziate
dello strato basale o da cellule epiteliali pluripotenti dell’epidermide e
dei follicoli piliferi. Benchè il ciclo cellulare sia di circa 9 giorni
(quindi alcune settimane per raddoppiare di volume), la crescita di massa
è ben più lenta, anche mesi ed anni, dato che sono solo le cellule più
periferiche del nodulo a dividersi. Ciò spiega la maggior aggressività dei
tumori recidivi, dove residua al primo intervento la parte più attiva del
tumore.

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3.2 EPIDEMIOLOGIA

A latitudini temperate, il basalioma è assai più comune dello
spinalioma (rapporto di 3-4 volte negli USA). Per ragioni legate alla
fotoesposizione, è tipico di pazienti a cute chiara. Il 95% dei casi
avviene tra i 40 e gli 80 anni. Il 85-90% dei basaliomi ha sede nel
distretto testa-collo, con la massima incidenza sul naso (25-30%)

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3.3 TIPI ISTOLOGICI

Si correlano generalmente ai tipi clinici, e comprendono:

SUPERFICIALE, NODULARE, MICRONODULARE, CISTICO, ADENOIDE, PIGMENTATO,
INFILTRATIVO, MORFEIFORME (”SCLEROSANTE”), ATIPICO. Spesso è presente un
quadro misto. Questi “tipi” di neoplasia sono così descritti secondo
l’”aspetto” sia istologico che clinico, non secondo differenze di biologia
tumorale, attività cellulare e prognosi. Peraltro, questa classificazione
è utile perché ben si correla con differenti margini chirurgici e
differenti percentuali di recidiva.

Il nodulare è il più frequente (>50%). I tumori più aggressivi sono più
ulceranti che infiltranti, ed i tumori sclerosanti (morfeiformi) hanno una
ancor maggiore aggressività. Tumori infiltranti e morfeiformi sono quelli
con la più alta incidenza di neoplasia residua dopo exeresi chirurgica.

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3.4 TIPI CLINICI

SUPERFICIALE: resta nell’epidermide senza invadere il
derma, è eritematoso, a scaglie, talora con crosta o ulcera superficiale,
o con cicatrice atrofica. Spesso viene confuso con eczema o infezione da
funghi NODULARE: inizialmente simile ad un nevo dermico,
tende poi a ingrandirsi e presentare teleangectasie alla superficie. Nella
sua variante ulcerata, si presenta come ulcera centrale a lento
accrescimento circondata da bordo perlaceo PIGMENTATO:di
colorito brunastro, talora intenso, legato alla melanina, è spesso confuso
con un melanoma INFILTRATIVO: estendendosi in profondità,
è pìù difficile da rilevare in superficie, dove la cute può appena essere
indurita e fibrotica MORFEIFORME O SCLEROSANTE:placca
biancastra, dura, atrofica e fibrotica a margini indistinti, non ulcerato,
ha l’aspetto di una cicatrice a lento accrescimento, senza un trauma alla
sua origine. I margini effettivi sono più estesi rispetto a quanto appaia
visivamente.

Non esiste alcun “basalioma multicentrico”: i nidi di cellule tumorali in
un basalioma “multifocale”, in apparenza separati all’esame della
superficie, sono in realtà connessi all’esame istologico. E’ altresì
entità controversa il “carcinoma basosquamoso”, termine usato quando
l’anatomopatologo ravvisa nel pezzo elementi tipici sia del basalioma che
dello spinalioma. Velocità di crescita e potenziale metastatico sono
spesso quelli di uno spinalioma, cioè della più anaplastica delle due
popolazioni cellulari. Per quanto la diagnosi finale più probabile resti
quella di un basalioma con cheratinizzazioni focali o di uno spinalioma a
piccole cellule, in pratica la lesione è da trattarsi come un carcinoma
spinocellulare.

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3.5 TRATTAMENTO

Prima di decidere il trattamento definitivo, è indicata biopsia
incisionale nelle lesioni più grandi. Per le frequenti lesioni di piccole
dimensioni , una biopsia escissionale è preferibile da subito. Esistono
tre categorie di trattamento: a) chirurgico, b) distruttivo, c) medico

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3.5.1 TRATTAMENTO CHIRURGICO

Appropriato nella grande maggioranza dei casi, consente l’esame
istologico del pezzo

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3.5.1.1 Exeresi chirurgica

E’ la metodica più usata, con percentuali di cura > 90%. La probabilità
di cura discende con l’aumentare della dimensione. L’excisone è da
considerarsi adeguata solo in presenza di margini liberi all’istologico.
MARGINI: esistono dati relativamente difformi nelle serie
presenti in letteratura. Per alcuni autori, dato che in oltre il 90% dei
casi la conferma istologica dei margini risulta essere entro 1 mm dal
giudizio visivo, è necessario un margine di 2 mm . Per altri è necessario
un margine minimo di 4 mm per eradicare il tumore nel 95% dei casi con
lesione di dimensioni sotto i 2 cm. Il giudizio visivo deve comunque
avvenire con mezzi ottici di ingrandimento (loupes) ed il disegno
d’incisione deve essere fatto prima dell’infiltrazione con anestetico
locale. Appare logico, in pratica, proporre margini di 3 mm per lesioni
nodulari sotto 1 cm e di 5 mm se tra 1 e 2 cm. La percentuale di cura
decresce marcatamente con tumori grandi, morfeiformi, o a carattere
infiltrativo (margini positivi nel 20-30% dei casi). Si impongono qui
margini > 5 mm e, se opportuno, ricostruzione differita o dopo tecnica di
Mohs MARGINI PROFONDI: il margine profondo di resezione
deve includere parte del sottocute per basaliomi superficiali. Se
l’infiltrazione tumorale si

estende al sottocute, deve essere incluso tutto il sottocute e la fascia
sottostante.

Per lesioni difficili (margini indistinti, tumori infiltrativi e
morfeiformi, tumori recidivi, tumori perinasali e periorbitari), e’
opportuna verifica istologica prima della copertura, quindi: a)esame al
congelatore, o b)tecnica di Mohs, o c)copertura differita di alcuni giorni
in attesa di istologico definitivo (in 3-4 giorni non avviene contrattura
significativa/distorsione del difetto). Nella nostra realtà quotidiana,
spesso questa ipotesi è la meglio praticabile. (vedere 9 “exeresi
incompleta ” e 10 “recidiva locale”)

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3.5.1.2 Tecnica di Mohs

Comporta l’exeresi di tutto il tumore visibile a strati, “mappando” nel
contempo dimensione e forma esatta della lesione. Laddove si riscontri
tumore alle sezioni al congelatore, il punto viene riportato sulla
“mappa”, l’area resecata ed il processo ripetuto fino alla rimozione di
tutta la neoplasia. Vantaggi: l’alta percentuale di cura (99%), e la
massima conservazione di tessuto.

Svantaggi: tempi prolungati, logistica, costi

Indicazioni specifiche alla Mohs: basaliomi morfeiformi, tumori in siti
critici (es periorbitari e palpebre), tumori recidivi..

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3.5.2 TRATTAMENTO DISTRUTTIVO

Distruggendo il pezzo, non ne consente l’esame istologico. La
guarigione

avviene per seconda intenzione. E’ preferita dal Dermatologo per lesioni

piccole e superficiali o per pazienti non candidati alla chirurgia.
ELETTROCOAGULAZIONE e CURETTAGE (percentuale di cura
riportata del 100% per

lesioni < 2mm, 85% per lesioni tra 2 e 5 mm, 50% per lesioni > 3 cm)
CRIOCHIRURGIA (morbidità protratta di 4-6 settimane,
ipopigmentazione,

cicatrici atrofiche, percentuali di cura simili a quelle suddette)

Laser CO2 (vaporizzazione superficiale, controllata, dei tessuti, con

discutibile vantaggio cosmetico rispetto all’exeresi chirurgica, data la

frequenza di cicatrici atrofiche e ipopigmentate )

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3.5.3 TRATTAMENTO MEDICO

RADIOTERAPIA: Per quanto la
letteratura dedicata riporti una percentuale di

cura fino al 92%, la radioterapia comporta, oltre a costi e requisiti

logistici (apparecchiatura, personale), una durata prolungata del

trattamento di diverse settimane. I risultati di solito deteriorano con il

tempo: fibrosi, ulcerazioni, ectropion. La metodica è quindi da riservarsi

a pazienti anziani non candidati alla chirurgia
CHEMOTERAPIA TOPICA
: 5FU. La durata
del trattamento è lunga (3-6

settimane), la morbidità significativa, e la percentuale di cura bassa. La

metodica resta comunque indicata per le cheratosi attiniche.
INIEZIONE INTRALESIONALE DI INTERFERONE

: é trattamento ad oggi

sperimentale. Le percentuali di cura sulle serie presenti in
letteratura

sono basse.

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3.6 RICOSTUZIONE (per tutti gli epiteliomi)

In alcuni casi (sede favorevole dove non avvenga distorsione anatomica,
ad

es aree concave con cute lassa) è adeguata la guarigione per seconda
intenzione con medicazioni locali. Di solito si richiede ricostruzione con
innesti o con lembi. La ricostruzione immediata con lembi locali è
preferibile nella grande maggioranza dei casi. Problemi dell’innesto:
colore e consistenza inadeguata (effetto “toppa”), deficit di contorno,
ipertrofia dei bordi, contrattura secondaria con deformità tardiva.

Indicazioni: pazienti eccessivamente defedati per procedure più complesse,

copertura temporanea in situazioni di particolare rischio (es, tumori

morfeiformi plurirecidivi) con attesa di diversi mesi per escludere

recidiva.

Difetti particolarmente complessi richiedono lembi a distanza o lembi

liberi, preferibilmente in un solo stadio. In taluni casi, è di scelta la

ricostruzione protesica

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3.6.1 TIMING (per tutti gli epiteliomi)

Per qualsiasi tecnica ricostruttiva usata, nella grande maggioranza dei

casi è possibile la ricostruzione immediata definitiva. La verifica dei
margini preliminare alla chiusura con esame al congelatore o tecnica di
Mohs o la copertura differita è necessaria per estese demolizioni
richiedenti lembi a distanza o liberi, ed è indicata in altri casi già
descritti (tumori vasti, morfeiformi, infiltrativi, recidivi).

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3.6.2 METODICHE (per tutti gli epiteliomi)

Nel distretto testa-collo, la metodica più usata è un lembo locale di
rotazione, avanzamento o trasposizione. Per il tronco e le estremità:
lembi di trasposizione e rotazione e, più frequentemente, un innesto. In
particolari casi necessitano lembi plurimi e lembi microvascolari.
L’espansione tissutale ha spazio occasionale in ricostruzioni complesse
differite dopo copertura temporanea con innesti. La radicalità
dell’exeresi deve sempre essere l’obiettivo primario, prioritario rispetto

al piano tecnico della ricostruzione che deve restare flessibile. Il
principio di unità e subunità estetiche deve essere applicato, tranne
quando comporterebbe eccesso inappropriato della dimensione del difetto.
In questa sede è appropriato soltanto un breve elenco di pochi lembi più
comunemente scelti per specifici distretti. CUOIO CAPELLUTO:
ampi lembi di rotazione, lembi di trasposizione, lembi di

galea e di pericranio FRONTE e TEMPIA: lembi di
avanzamento, di rotazione, romboidi, lembi ad

isola sulla temporale superficiale ORECCHIO: resezione a
cuneo modificata, lembo condrocutaneo di Antia Buch, lembo tipo “revolving
door” di Masson, lembi retroauricolari a peduncolo inf.re o sup.re, anche
ad isola, o di intascamento, lembi di fascia temporoparietale con innesti
di cartilagine NASO: lembi glabellari, lembi di
avanzamento ad isola a V-Y, lembo bilobato, lembo nasogenieno, lembo
frontale, con lembi mucosi di setto per fodera ed innesti ossei e
cartilaginei per supporto. AREA PERI-NASALE: lembo di
avanzamento perialare a semiluna, lembi ad isola a V-Y PALPEBRA
SUP.RE:
lembi di avanzamento-rotazione laterali, lembi di
avanzamento tipo Cutler-Beard dalla palpebra inf.re, lembi “lid switch”
tipo Abbe dalla palpebra inf.re PALPEBRA INF.RE: lembi di
avanzamento con lisi legamento laterale del canto, lembi di rotazione di
guancia più innesto condromucoso di setto per fodera e supporto, lembi di
Tripier uni o bilaterali dalla palpebra sup.re. GUANCIA:
lembi romboidi, lembi di trasposizione, lembi di avanzamento ad isola a
V-Y, ampi lembi di avanzamento della plica nasogeniena per difetti alti,
ampi lembi di rotazione a base sup.re o inf.re, lembi bilobati
LABBRO SUP.RE:
lembo di avanzamento perialare a semiluna (Webster),
lembi di Abbe, lembi di lingua LABBRO INF.RE: lembi di
avanzamento miomucoso per vermiglionectomia, lembi “elastici” sec.
Goldstein, resezioni a V e W variamente modificate, lembo di Karapandzic,
lembi tipo

“fan flaps” variamente modificati, uni o bilaterali, lembi di avanzamento

di guancia, lembi di lingua TRONCO ED ARTI: lembi di
trasposizione e rotazione, frequentemente innesti

MANO: innesti, lembi locali e regionali (cinese reverse, interosseo, di

Foucher, cross-finger, lembi ad isola omo ed eterodigitali, lembi

intermetacarpali dorsocommissurali) DIFETTI COMPLESSI:
lembi plurimi in combinazione, in un solo tempo. Lembi

di fascia temporoparietale e di muscolo temporale. Lembi sottomentonieri

sec:Martin. Lembi cervicali estesi. Lembi a distanza: pettorale, gran

dorsale, assai meno il deltopettorale. Lembi microchirurgici muscolari,

miocutanei, osteomiocutanei, osteofasciocutanei e fasciali (radiale,

scapolare, retto addominale, gran dorsale, serrato). Talora, casi

complessi richiedono obliterazione del difetto con lembi a distanza o

liberi e, in tempi successivi, la definizione di dettagli anatomici con

lembi locali.

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3.6.3 RICOSTRUZIONE PROTESICA (per tutti gli
epiteliomi)

Non deve essere dimenticata. In mani di tecnici prostodontisti
maxillofacciali esperti, i vari polimeri di silicone impiegabili offrono
eccellenti risultati per vasti difetti del terzo medio della faccia (naso,
orbita, orecchio) non duplicabili con metodiche ricostruttive plurifase in
pazienti anziani con difetti complessi. Prerequisito è una buona
preparazione chirurgica del difetto per renderlo atto a ritenere la
protesi. Talora è necessario comunque l’impiego preliminare di lembi

regionali o liberi, evitandone massa eccessiva per ottenere superficie
concava d’appoggio. Spesso l’osseointegrazione con impianti è preferibile
alla semplice ritenzione convenzionale con adesivi.

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3.7 EXERESI INCOMPLETA

Circa il 30% dei carcinomi baso cellulari incompletamente escissi
recidivano. La recidiva si manifesta entro 3 anni nel 66%-85% dei casi.
Una recidiva precoce può confondersi con una normale cicatrice in via di
guarigione.

In presenza di margine/i positivi all’esame istologico le possibilità
sono:

a)re-exeresi b)osservazione c)radioterapia RE-EXERESI: è
consigliata da molti autori, non appena la ferita chirurgica

è guarita, specie per sedi quali canto interno, columella, perialare
(difficoltà di discriminare recidiva precoce da cicatrice chirurgica,
maggior massa tumorale presente allorché la recidiva diventi evidente,
possibile compromissione futura di strutture vitali o cosmeticamente
primarie , motivi medico-legali,). Converte in media la suddetta
percentuale del 30% di recidiva di basaliomi incompletamente escissi in
una percentuale di recidiva ulteriore del 12%. La presenza di margini

profondi interessati si correla con incidenza più alta di recidiva, e
costituisce ulteriore indicazione alla re-exeresi, specie se è stato già
impiegato un lembo di copertura. L’esame del pezzo operatorio dopo
re-exeresi dà positività istologica in percentuali variabili dal 5 al 50%
dei casi: il dato istologico ha quindi significato essenzialmente solo
quando dà ancora residuo interessamento dei margini (necessità di
ulteriore re-exeresi). OSSERVAZIONE STRETTA: problemi: la
frequenza dei controlli, durata del

follow-up, costo, necessità di biopsie multiple, considerazioni
medico-legali. Appare indicata osservazione ogni 3 mesi per 5 anni.
L’osservazione stretta è meglio giustificata nel paziente anziano, con
interessamento “focale” di margini laterali RADIOTERAPIA:
possibile qualora si preferisca evitare il re-intervento, pur

desiderandosi ulteriore provvedimento. Per lesioni “difficili” per sede,
dimensione e tipo, la percentuale di ulteriore recidiva è del 60%.
INproblemi della radioterapia, oltre all’assenza di una diagnosi
istologica definitiva, sono già stati elencati.

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3.8 RECIDIVA LOCALE

Non è sempre correlabile a margini interessati. Recidivano maggiomente

tumori di estesi, di tipo infiltrativo e morfeiforme e di alcune sedi del
terzo medio del volto: periorbitaria, perinasale (solco nasogenieno, base
ala nasale), periauricolare. (possibile estensione lungo piani di fusione
embriologici, lungo il periostio-pericondrio prima di invaderli, e maggior
“conservativismo” chirurgico in quelle sedi anatomiche.). Per quanto
l’impressione clinica sia quella di un tumore sempre più aggressivo man
mano che recidiva, probabilmente il basalioma che recidiva è aggressivo
dall’inizio. La recidiva dopo radioterapia appare correlarsi

con alta aggressività. Il trattamento chirurgico è il più indicato per

tumori recidivi, con copertura dopo verifica dei margini (congelatore,

Mohs, differita).

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3.9 NUOVI TUMORI

Il rischio di sviluppare nuovi epiteliomi, baso o spinocellulari nello
stesso soggetto è del 35% a 3 anni e del 50% a 5 anni. La nuova neoplasia
tende ad essere dello stesso tipo istologico della precedente. Il rischio
aumenta con il numero degli epiteliomi precedenti e con il danno attinico
cumulato.

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3.10 METASTASI

L’incidenza di metastasi (linfonodali, polmoni, ossa) è minore del
0,1%.

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4 CARCINOMA SPINOCELLULARE

4.1 BIOLOGIA

A provenienza dallo strato malpighiano dell’epidermide, origina solo di
rado da cute normale, sviluppandosi di solito su cute con danno attinico,
cheratosi attiniche, leucoplachie, aree irradiate, cicatrici, ulcerazioni,
ulcere venose da stasi, fistolizzazioni croniche. Il ciclo cellulare di
uno spinalioma è di solo 50,2 ore, quindi ben più veloce del basalioma .
Non c’è comunque correlazione precisa tra ciclo cellulare e crescita
clinica, visto che non è l’intera massa neoplastica a proliferare

(in uno specifico momento, alcune cellule si dividono, altre muoiono).

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4.2 EPIDEMIOLOGIA

Il carcinoma spino cellulare è ancor più correlabile al danno attinico
che

il basalioma. Il rischio di svilupparlo cresce proporzionalmente con il
tempo di avvenuta esposizione al sole e con l’età. Per le ragioni legate
alla fotoesposizione, è tipico di pazienti a pelle chiara, e predilige il
distretto testa collo (> 70% dei casi)

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4.3 TIPI ISTOLOGICI

Tutti i carcinomi spino cellulari della cute sono istologicamente
simili, con masse irregolari di cellule epiteliali squamose che
proliferano fino al derma. Il grado di differenziazione cellulare
determina il “grading” del tumore : più è alto, più differenziazione
cellulare, e quindi cheratinizzazione, sono bassi, in presenza di evidenti
mitosi e cellule anaplastiche di aspetto atipico. La microscopia
convenzionale deve talora essere integrata con procedimenti
immunoistochimici

(immunoperossidasi) ed anticorpali per far diagnosi di alcuni spinaliomi
altamente anaplastici (alta malignità). Icarcinomi spino cellulari
originati su cicatrici (ulcera di Marjolin) sono tutti ad alta
aggressività.

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4.4 TIPI CLINICI

Inizialmente i carcinomi spino cellulari possono apparire lisci o
verrucosi, per divenire poi di aspetto più “infiammatorio” ed “indurato”,
crescere più rapidamente, ed ulcerarsi assai prima rispetto ai baso
cellulari.

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4.5 TRATTAMENTO

E’ indicata biopsia preliminare a tutto spessore, incisionale o
escissionale per le lesioni più piccole. Biopsie tangenziali non sono
accettabili. Anche la biopsia incisionale deve comunque includere una
porzione di cute normale circostante.

Come per i basaliomi, esiste trattamento: a)chirurgico, b)distruttivo,

c)medico. Criteri di scelta: sede, dimensione, estensione alle strutture

circostanti, età, condizioni.

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4.5.1 TRATTAMENTO CHIRURGICO

Appropriato nella grande maggioranza dei casi, consente l’esame
istologico

del pezzo.

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4.5.1.1 Exeresi chirurgica

E’ la metodica più usata. Essendo il carcinoma spino cellulare più
aggressivo del basocellulare, sono necessari margini chirurgici più ampi.
Il piano di ricostruzione non deve influenzare la radicalità di exeresi, e
deve quindi contemplare possibili alternative. La probabilità di cura
discende marcatamente con l’aumentare della dimensione del tumore.
MARGINI:
Esistono dati difformi in letteratura, per quanto sia
univoca la

necessità di margini esponenzialmente maggiori, e troppo di frequente
sottostimati, con l’accrescersi della dimensione del tumore . Per lesioni
entro i 2 cm, appaiono indicati margini di 5 mm per ottenere una
percentuale di cura del 95%. Per lesioni più grandi, indifferenziate, o
recidive, e comunque laddove è possibile, il margine deve essere di 1 cm.
Per lesioni estese, i margini necessari per garantirne l’exeresi completa
diventano eccessivamente larghi (es. 3,5 cm per avere percentuale di cura
del 95% in tumori di diametro > 3 cm.). Il giudizio visivo deve sempre
avvenire con mezzi ottici di ingrandimento (loupes). Per tumori > 2 cm, è
buona pratica l’accertamento istologico prima della copertura con lembi,
mediante esame al congelatore normale su sezioni multiple, tecnica di Mohs
o ricostruzione differita.

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4.5.1.2 Tecnica di Mohs

E’stata descritta per il basalioma . Nel carcinoma spino cellulare ha
percentuali di cura medie del 95% con il vantaggio della massima
conservazione di tessuto, a fronte di problemi di organizzazione logistica
e costi. Ove è possibile attuarla, appare consentire la massima
percentuale di cura soprattutto nel caso di tumori con interessamento
perineurale, di tumori recidivi, e, in genere, di tumori scarsamente

differenziati.

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4.5.2 TRATTAMENTO DISTRUTTIVO

Distruggendo il pezzo, non ne consente l’esame istologico. Per gli
spinaliomi ha qualche indicazione solo per lesioni piccole e superficiali
in sedi non critiche e per pazienti non candidati alla chirurgia. La
percentuale di recidiva è più alta rispetto al trattamento chirurgico, più
che per il basalioma. Per la maggior parte degli autori di provenienza da
Specialità chirurgiche, le metodiche distruttive non sono di scelta nel
trattamento degli epiteliomi spinocellulari. ELETTROCOAGULAZIONE e
CURETTAGE CRIOCHIRURGIA LASER CO2

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4.5.3 TRATTAMENTO MEDICO

RADIOTERAPIA: Ha una percentuale di cura riportata
dalla letteratura dedicata del 90% a 5 anni per il carcinoma spino
cellulare. Oltre ai problemi attinenti già descritti per i basaliomi, il
suo impiego comporta il grave problema della difficoltà di evidenziare e
trattare le recidive,oltre al rischio potenziale di nuovo tumore
radioindotto. L’impossibilità di verifica della radicalità dei margini è,
per lo

spinalioma, di significato particolarmente rilevante. La radioterapia
trova

quindi indicazione per pazienti anziani non candidati alla chirurgia,
oltre che indicazione adiuvante in tumori grandi o recidivi richiedenti
protocolli terapeutici multimodali.

Se il paziente è operabile, non appare giustificato preferire la
radioterapia al reintervento, né per il basalioma,né, ancor meno, per lo
spinalioma. CHEMOTERAPIA SISTEMICA: 5FU. Trova
indicazione adiuvante solo per grosse

neoplasie e malattia metastatica .

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4.6 LINFONODI

L’esame dei linfonodi nello spinalioma è necessario, visto l’elevato
potenziale metastatico. Quando avvengono, le metastasi si manifestano
entro 2 anni dalla diagnosi in oltre il 90% dei casi. Il rischio di
metastasi per spinaliomi del tronco e delle estremità è del 2-5%, del
distretto testa-collo e del dorso della mano del 10-20%. Altre serie danno
una incidenza generale di metastasi del 2%. L’85% delle metastasi sono
esclusivamente linfonodali regionali. L’incidenza di metastasi linfonodali
nel carcinoma spino cellulare della cute è comunque minore che in quello
delle mucose, dove la linfadenectomia profilattica ha ruolo specifico. La
presenza di linfonodi palpabili impone una biopsia, seguita, se positiva,
da svuotamento linfonodale. Per pazienti con malattia metastatica si
richiede di solito, dopo

linfadectomia, terapia multimodale, comprendente radioterapia e

chemoterapia sistemica. Il ruolo della linfadectomia profilattica in
assenza di linfonodi palpabili resta ad oggi discutibile e poco chiaro. Di
solito non si esegue

svuotamento profilattico data la bassa incidenza generale di metastasi.

Eccezioni possono essere lesioni > 3 cm. direttamente situate in

corrispondenza di stazioni linfonodali regionali, es. parotide, tempia,

orecchio.

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4.7 RICOSTRUZIONE

Vale quanto detto per il carcinoma basocellulare, tenendo conto che il

difetto è solitamente maggiore.

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4.8 EXERESI INCOMPLETA

Rispetto al basalioma, in presenza di margine/i positivi all’esame

istologico per un carcinoma basocellulare è obbligatoria la re-exeresi

chirurgica, dato l’alto rischio di metastasi. (25-45%).

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4.9 RECIDIVA LOCALE

Esistono dati solo relativamente concordi nelle numerose serie in
letteratura concernenti recidiva locale e metastasi. Tali dati sono
peraltro utili per evitare situazioni pericolose di sottostima clinica.
Recidive e metastasi avvengono di solito entro 2-3 anni dal primo
trattamento, anche se il follow-up deve continuare per la vita intera. Per
il carcinoma spino cellulare della cute in generale, la percentuale di

recidiva locale a 5 anni è del 8,1%, con, specificamente, il 10,5% per lo

spinalioma del labbro ed il 18,7% per lo spinalioma dell’orecchio. Quattro
sono i fattori predittivi di recidiva: a)dimensione b)grado di
differenziazione cellulare, c)profondità di invasione neoplastica,
d)invasione perineurale DIMENSIONE: tumori di diametro <
2 cm hanno percentuale di recidiva locale

del 7,4% ; se > di 2 cm, del 15,2% grado di differenziazione cellulare: è
indicatore significativo di prognosi (dopo trattamento adeguato, 7-13% di
recidive per tumori ben differenziati, 23% se moderatamente differenziati,
28% se scarsamente differenziati profondità’ di invasione neoplastica:
aumentando fino a livelli Clark IV o

V, aumenta esponenzialmente il rischio di recidiva: 5,3% per tumori di

spessore < 4 mm, 17,2% se di spessore > 4 mm invasione perineurale: spesso
non dà sintomi, talvolta si accompagna a parestesie, dolore, paresi. Dal
2.5% al 10% di tutti i carcinomi spino cellulari si diffondono su piani
perineurali. Soprattutto in testa e collo, qualsiasi spinalioma situato su
un tronco nervoso significativo deve essere considerato ad alto rischio di
invasione perineurale, e quindi studiato con indagini radiologiche (TAC;
RMN) Per qualsiasi carcinoma recidivo si deve presupporre invasione
perienurale finchè dimostrato altrimenti. La percentuale di recidive
locali per tumori con invasione perineurale trattati chirurgicamente è del
47,2%.

Il trattamento chirurgico è necessaeio per tumori recidivi, con copertura
solo dopo verifica dei margini (congelatore, differita, o, se possibile,
tecnica di Mohs). La percentuale di ulteriore successiva recidiva è del
23,3%., da confrontarsi al 10% con Mohs.

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4.10 NUOVI TUMORI

Vedere quanto detto per il basalioma

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4.11 METASTASI

L’incidenza generale di metastasi linfonodali regionali di un carcinoma

spino cellulare cutaneo è di circa il 2%. Questo dato è peraltro poco
significativo, vista la stretta relazione con la sede della neoplasia,
dimensione, differenziazione, profondità di invasione, invasione
perineurale, e recidiva locale. Le metastasi linfonodali regionali
precedono di solito metastasi sistemiche a polmone, osso, encefalo, che
avvengono tardivamente nel corso della malattia. SEDE:
metastatizzano più facilmente spinaliomi del cuoio capelluto, orecchio,
ala nasale, vestibolo ed area peri-ala, e delle estremità. Per il
carcinoma di zone fotoesposte in generale, la percentuale di metastasi è
del 5,2% con, specificamente, il 13,7% per lo spinalioma del labbro e
l’11% per lo spinalioma dell’orecchio. La presenza di metastasi
linfonodali comporta sopravvivenza a 5 anni del 35% dei pazienti
nonostante svuotamento linfonodale. DIMENSIONE: tumori di
diametro < 2 cm hanno una percentuale di metastasi

del 9,1%; se > di 2 cm, del 30,3% GRADO DI DIFFERENZIAZIONE:
tumori ben differenziati hanno percentuale di

metastasi del 9,2%, se scarsamente differenziati del 33%

profonditA’ di invasione neoplastica: la percentuale di metastasi è del
6,7% per tumori di spessore < 4 mm, del 45,7% per tumori di spessore > 4
mm invasione perineurale la percentuale di metastasi per tumori con
invasione perineurale trattati chirurgicamente è del 47,3%
RECIDIVA LOCALE:
La percentuale di metastasi per tumori
recidivati dopo

trattamento adeguato è del 30,3%

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4.12 “VARIANTI” DEL CARCINOMA SPINO CELLULARE

ULCERA DI MARJOLIN: è un
carcinoma spino cellulare che insorge su aree di

cute cronicamente traumatizzata: cicatrici da ustione, tragitti fistolosi
(specie da osteomielite). L’incidenza media è del 2% sulle cicatrici da
ustione. Il tempo medio di latenza dall’evento traumatico all’insorgenza
della neoplasia è di 32,5 anni, di solito inversamente proporzionale
all’età del paziente al momento del trauma. Il tumore si sviluppa di
solito preceduto da ulcerazioni croniche e ricorrenti, iniziando alla
periferia dell’ulcera. E’ quindi essenziale un alto grado di sospetto
clinico in ogni situazione di ulcerazione su ferite croniche. Le biopsie
devono essere plurime e opportunamente disposte, vista la possibilità di
escludere la specifica area neoplastica.

Trattamento: exeresi chirurgica con controllo dei margini. La percentuale

di metastasi linfonodali è > 30%, con sopravvivenza a 5 anni < 10%,
probabilmente sia per l’alta aggressività che per il frequente ritardo
diagnostico. In presenza di linfonodi palpabili si impone lo svuotamento
regionale. Il ruolo dello svuotamento profilattico è discutibile.
MALATTIA DI BOWEN:
è una placca eritematosa,
a bordi definiti ma

irregolari, a crescita progressiva, con scaglie e croste in superficie,
spesso confusa con un basocellulare superficiale, del cui bordo rilevato
però manca. Istologicamente, si tratta di un carcinoma spinocellulare in
situ. La maggior parte delle lesioni restano localizzate , divenendo
invasive solo nel 10% dei casi. Il trattamento chirurgico è di scelta,
preferibile all’uso di 5FU topico. CARCINOMA
VERRUCOSO:
è un carcinoma spino cellulare ben differenziato
con

invasione locale e possibile invasione ossea, ma quasi mai metastasi. E’
discussa la sua relazione con il papillomavirus. Di solito si manifesta su
palmo della mano e pianta del piede (”carcinoma cuniculatum”), con aspetto
ulcerativo, polipoide, e fistolizzazioni alla cute. Istologicamente, è
possibile confonderlo con iperplasia pseudoepiteliomatosa dell’epitelio,
dato il basso grado di malignità. Il trattamento chirurgico è di scelta

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4.13 DIAGNOSI DIFFERENZIALE

CHERATOACANTOMA: compare su volto e dorso delle mani,
come lesione papulosa

con massa cheratinica centrale. Di solito, dopo crescita rapida in 6-8
settimane fino a dimensioni medie di 1-1,5 cm, va incontro a regressione
per altrettanto tempo fino a riassorbimento pressochè totale (ciclo
completo: 4-6 mesi) Trattamento raccomandato: exeresi chirurgica con
biopsia escissionale, vista la possibilità di confusione con un carcinoma
spino cellulare altamente anaplastico (a rapida crescita) e visto che
comunque la cicatrice esito al riassorbimento spontaneo è spesso peggiore
di quella chirurgica. IPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA DELLA CUTE:
processo proliferativo di

assoluta benignità, accompagna infezione da funghi, fistolizzazioni

croniche, ulcere in generale. E’ di solito una diagnosi istologica.

(Testo a cura del Dott. Enrico Robotti)

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